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ldquo少见病rdquo不少见 [复制链接]

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患者王某,中年男性患者,体型偏胖,既往有高血压病史10余年,平时应用两到三种降压药治疗,结果血压一直控制不理想,波动在-/mmHg左右,目前已经出现心脏、肾脏、脑血管等多个靶器官的损伤,同时合并低钾血症性碱中*、糖尿病。目前因急性脑梗死来诊,细询问患者可知患者父母、哥哥均有高血压病,患者自认为是家族性高血压病,未在意,直至出现急性脑梗死来诊。

根据患者目前的检查结果、病史、家族史,怀疑患者为内分泌性高血压病的可能性大。完善高血压五项、肾上腺CT的检查后,考虑患者为原发性醛固酮增多症,最后经泌尿外科会诊,该患者诊断为原发性醛固酮增多症、肾上腺腺瘤、继发性高血压病。建议患者病情稳定后可行手术治疗。

这个病例引起了我们深深的思考,患者年仅40岁,高血压病10年,就出现了心、肾脏器的损伤,不幸的是还合并了脑梗死、糖尿病。那么什么是原发性醛固酮增多症呢?出现如何识别它?它对人类健康有什么危害呢?

原发性醛固酮增多症是年由Conn首次报道,又称Conn综合征,简称原醛症症,是指肾上腺皮质分泌过量醛固酮,导致体内潴钠排钾,血容量增多,肾素血管紧张素系统活性受抑,临床主要表现为高血压伴低血钾,乏力、周期性麻痹、心悸、心动过速,口干、多尿,有时伴有抽搐,往往大部分患者仅仅有高血压,不合并上述表现,容易被忽略。与原发性高血压病相比,原醛症患者的心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重,因此早期诊断、早期治疗尤为重要。

过去几十年,原醛症一直被认为是少见病,在高血压人群中不足1%,随着诊断技术的不断提高,特别是将血浆醛固酮与肾素活性比值(ARR)作为原醛筛查指标后,原醛的诊断率明显提高,占高血压患者的5-10%,占难治性高血压20%。其发病率占内分泌性高血压的第一位。

为了早期诊断,早期治疗,减少对靶器官的损伤,提高生活质量,我国《原醛诊断治疗专家共识》建议对下列高危人群进行原醛症的筛查:

1.持续性血压>/mmHg,难治性高血压(联合使用3种降压药物,其中包括利尿剂、血压>/90mmHg,联合使用4种及以上降压药物,血压</90mmHg)。

2.高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症。

3.高血压合并肾上腺意外瘤。

4.早发性高血压家族史或早发(<40岁)脑血管意外家族史的高血压患者。

5.原醛症患者中存在高血压的一级亲属。

6.高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停。

原发性醛固酮增多症的治疗主要包括手术治疗和药物治疗。手术治疗主要对于确诊的单侧原醛症的患者,若患者存在手术禁忌症或不愿手术者,建议患者应用药物治疗,目前常用的药物主要为盐皮质激素受体拮抗剂的治疗,首选螺内酯,其次为依普利酮,对于糖皮质激素可抑制的原醛症患者可使用小剂量的糖皮质激素作为首选治疗方案。

为了早诊断,早治疗,减少对靶器官的损伤,提高生活质量,具备上述筛查条件的高血压患者请及时筛查ARR,以便及时治疗,减少并发症的发生发展。

责编:刘永胜

版式:冯玉玺

通讯员:宋双章

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