肺动脉高压就是肺循环的“高血压”。人体有两套循环：一套叫体循环，是由左心室泵出血液在全身的血管里流动；另一套叫肺循环，是由右心室泵出血液在肺血管里流动。体循环的压力过高就是我们通常所说的高血压，而肺循环压力过高就是肺动脉高压，在日本，肺动脉高压被称为“肺高血压”。诊断肺动脉高压的标准为：海平面状态下、静息时，肺动脉平均压≥25mmHg，同时肺小动脉楔压≤15mmHg及肺血管阻力3Wood单位。
肺部的“高血压”导致肺动脉高压的原因主要有两大类，一种是继发于其他疾病，如药物、*物、左心疾病、结缔组织病、肺栓塞、慢性肺疾病等，肺动脉高压的发生会显著影响患者预后；另一种是自发产生的，这就是特发性肺动脉高压。虽然特发性肺动脉高压的确切病因还不清楚，但已有研究表明该病很可能是由于某些基因突变，加上某些环境因素诱发，产生了肺小动脉广泛的收缩、变细、堵塞病变。那么，肺动脉高压是如何形成的呢？如前所述，当各种因素导致肺小动脉广泛的收缩、变细、堵塞时，肺循环的阻力就会增大，血液滞留在大的肺动脉里就会导致压力升高，从而造成肺动脉高压。这时，与肺动脉相连的右心室每次收缩就要较前更费力、做更多的功，最终会发展成右心衰竭。肺动脉高压曾经被认为是一种罕见病，最新全球数据显示普通人群的患病率约为1%，而在65岁以上的人群中高达10%，事实上只有特发性肺动脉高压（IPAH）属于罕见病，中国罕见病调查研究显示，IPAH在前10位最常见罕见病中排名第二，统计96家医院、年15,,住院患者中共有IPAH患者。肺动脉高压是一种恶性程度高、目前仍无法根治的肺血管疾病，患者生存期短，如得不到有效治疗,患者平均存活年限仅2.8年，被称为“心血管领域的癌症”。年之前中国IPAH患者5年生存率仅为20％左右，至年中国IPAH患者3年生存率为75.1%，基本达到发达国家水平，这与肺血管靶向药物的使用密切相关，但目前中国肺动脉高压靶向药物的使用仍存在药物费用偏高、医保未覆盖导致的药物使用不充分、药物使用意识不足、药物使用不规范等问题，制约了中国肺动脉高压的治疗率和达标率。肺动脉高压患者临床表现并不特异，当肺动脉压力逐步升高时可出现缺氧、呼吸功能不全和右心功能衰竭相关症状症状，常见症状有活动后气促、乏力、胸闷、活动耐力下降等，当合并严重右心功能不全时可出现下肢浮肿、腹胀等。一部分患者因长期缺氧可导致患者嘴唇可呈现蓝紫色，故被称为“蓝嘴唇”。蓝嘴唇早期诊断治疗可显著改善肺动脉高压患者的预后和生活质量，肺动脉高压诊断中最重要的两项检查是超声心动图和右心导管检查。超声心动图属于无创检查，可以估测肺动脉压力，判断右心功能，用于肺动脉高压的筛查。右心导管检查为有创检查，是诊断肺动脉高压的金指标，可以精确测量肺动脉压及其他血流动力学指标，并可指导用药。在诊疗过程中，还需要定期复查超声心动图、BNP、6分钟步行试验、肌钙蛋白、D二聚体等评价肺动脉高压严重程度及治疗效果。右心导管检查目前肺动脉高压的主要治疗方法是长期药物治疗。专门扩张肺血管的药物又叫“靶向药物”，中国上市的肺动脉高压靶向药物有：激动PGI2通路的依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼尔、贝前列腺素、赛乐西帕；拮抗ETR通路的波生坦、安立生坦、马西替坦；靶向NO通路的西地那非、他达拉非、伐地那非、利奥西呱。其中西地那非即“伟哥”因其疗效可靠、价格便宜，是中国治疗肺动脉高压的最常用的一线药物。肺动脉高压患者需终生服药。目前我国靶向药主要依赖进口，价格昂贵,且在大部分地区尚未纳入医保，药物使用不充分，随着马昔腾坦、安立生坦国产仿制药的出现及年波生坦、马昔腾坦、司来帕格、利奥西呱纳入医保，大幅降低了肺动脉高压治疗的经济负担，有望改善中国肺动脉高压靶向药物的使用现状。肺动脉高压的早期诊断及长期规范诊疗可显著改善患者的生活质量和长期预后，患者应到肺血管病诊疗中心或者开设肺动脉高压门诊的呼吸内科进行专业诊治及长期随访。
西安医院
呼吸与危重症医学科王蕾
长按下方
