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同病不同症：中脑梗死表现为Wernekink连合综合征1例
中脑重要的解剖结构有上丘、下丘和黑质外，还有红核、动眼神经核和内侧纵束（见图1）。中脑梗死最常见的表现为复视，病变对侧肢体瘫。
图1：中脑解剖
今天与大家分享的这个中脑梗死病例，除常见的眼外肌麻痹外，还伴有双侧肢体共济失调、言语不清，接下来，让医院神经内科唐伟主任来解析特殊脑干综合征吧！
病例介绍
男，45岁，以“头晕、恶心呕吐伴言语不清20小时”入院。患者20小时前和朋友玩牌时突然出现眩晕、恶心呕吐，非喷射状，伴言语含糊不清，视物重影，精细动作完成困难，无意识障碍、无肢体麻木无力、无头痛、抽搐、无大小便障碍。医院，行头颅CT未见明显异常，门诊以“眩晕查因”收住入院。既往体健，否认有高血压、糖尿病史。
查体：神志清，吟诗样语言，音调强弱不等，爆发样。计算力正常。双侧瞳孔3mm，等大等圆，对光反射稍迟钝，复视，双眼内收受限，余各向运动充分。余颅神经（-）。四肢肌力，肌张力正常，双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验阳性，Romberg征不能配合，深浅感觉正常，自主神经正常，腹壁反射（-），四肢腱反射（+++），脑膜刺激征（-），双侧病理征（-）。
辅助检查：头颅MRI示：急性中脑梗死灶，DWI示右侧中脑下部水平的导水管前方高信号，ADC相低信号（见图2）。
图2：头颅MRI；DWI示右侧中脑下部水平的导水管前方高信号，ADC相低信号
定位诊断：患者主要表现为双侧躯干和肢体性共济失调、构音障碍。无深感觉障碍，无额叶损害等其他表现，因此符合双侧小脑性共济失调。复视，双眼内收受限，定位于双侧内直肌核损害。
定性诊断：患者中年男性，急性起病，出现双侧小脑性共济失调和核性眼肌麻痹。既往有高血压、吸烟危险因素。入院颅脑CT未见高密度征象，DWI示右侧中脑下部水平的导水管前方高信号，ADC相低信号，诊断为急性中脑梗死，Wernekink连合综合征。
讨论
1.Wernekink连合解剖
小脑齿状核发出的神经纤维经过小脑上脚，在中脑导水管前方中脑下部旁正中区交叉至对侧红核，该交叉称为Wernekink连合。
大脑皮质的冲动经皮质脑桥束到达与皮层同侧的脑桥核，之后脑桥核发出脑桥小脑束，经小脑中脚传入对侧新小脑。之后新小脑发出纤维，经齿状核接替后，经小脑上脚离开小脑，到达中脑，经中脑Wernekink连合处交叉到达对侧红核，通过红核—丘脑（腹前核、腹外侧核）—皮质束来抑制皮层发出的随意运动（见图3），以此达到制动与协调作用，防止肢体运动过度。新小脑到Wernekink连合之间的通路（一侧新小脑、齿状核→小脑上脚→Wernekink连合以前）损伤后会出现同侧肢体共济失调。Wernekink连合以后到皮层之间的通路受损（Wernekink连合以后→红核→丘脑腹前核及腹中间核→皮层）损伤后会出现对侧肢体共济失调，Wernekink连合病变会出现双侧肢体共济失调。
图3：冠状位Wernekink连合解剖
图4：中脑Wernekink连合解剖
图5：中脑横断面Wernekink连合解剖
2.Wernekink连合综合征
Wernekink连合综合征是一种少见的中脑梗死综合征。其病灶位于中脑导水管前方中脑下部旁正中区，典型临床表现为双侧小脑性共济失调，伴或不伴有眼外肌麻痹、腭肌阵挛及嗜睡。小脑性共济失调病灶不仅仅只位于小脑，经齿状核中继后的传出纤维（图4）受累也可表现为小脑性共济失调，如本患病变位于中脑Wernekink连合区。通过病例分析巩固了神经系统解剖，加深对疾病的认识。
图6：头MRI轴位Wernekink连合综合征损伤区域
本患者的Wenekink连合综合征考虑为基底动脉旁正中穿支闭塞引起的，Wernekink连合综合征可伴有眼球运动障碍及软腭阵挛。由于双侧桥脑旁中线结构发出上行纤维到达对侧的动眼神经内直肌亚核，而上行纤维汇聚部位靠近Wernekink连合区，当Wernekink连合区受损可以累及上行纤维汇聚部位，继而出现双眼内收受限。
图7：中脑动眼神经核解剖
3.鉴别诊断
（1）Wernicke脑病
Wernicke脑病常累及Wernekink连合区，出现Wernekink连合综合征类似表现。本患者无长期酗酒、消化道手术、禁食及营养不良的病史，故不考虑Wernicke脑病。
（2）视神经脊髓炎
视神经脊髓炎也可累及Wernekink连合，但一般累及范围更广，如丘脑内侧、视神经、最后区等。患者可以出现视力改变、脊髓症状、顽固性呕吐及呃逆等临床表现。本患无类似临床表现，经抗血小板治疗后症状好转，故不考虑视神经脊髓炎。
（3）其他疾病
以急性双侧小脑性共济失调和眼球活动障碍起病的Wenekink连合综合征患者还需要与急性小脑炎、Fisher综合征、Bickerstaff脑干脑炎进行鉴别。本患无前驱感染史，无意识和精神改变，腱反射正常，基本可以排除上述疾病。
本文首发：医学界神经病学频道
本文作者：郭少杰（医院）；唐伟（医院）
本文美工：李贺（北京中医药大学）
责任编辑：陆离先生
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