患者，27岁，女性，工人，因“间断发热1个半月”于年2月25日入院。
患者发热伴乏力、畏寒、寒战，最高体温41.5℃，伴咽痛、咳嗽、咳白痰，白细胞计数14×10^9/L，外院曾诊断“支气管炎”，予抗生素及对症等治疗后体温未达正常。病程中无关节痛、脱发、皮疹和口腔溃疡等症状。为进一步诊治转来我院。患者于8年前因头晕，体检发现血压升高，最高血压/mmHg，未正规诊治。约1年半前怀孕时测血压/90mmHg左右；超声心动图示二尖瓣轻度狭窄并关闭不全，主动脉瓣轻度关闭不全，左心室射血分数55%。查甲状腺功能、醛固酮、抗链球菌溶血素“O”、类风湿因子、补体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗盐水可提取性核抗原抗体均无异常。
约10个月前行剖宫产顺产1子。
既往否认结核病史。
否认遗传性家族病史。
入院查体：一般情况尚好。体温37.3℃，心率84次/min，体质指数23.2kg/m^2，双上肢血压～/83～90mmHg，双下肢血压85～90/50～60mmHg，全身未见瘀点及Osler结节。双肺清。心界不大，心律齐，心前区及肩胛间区可闻及广泛的Ⅲ/6级收缩期杂音，向颈部和左腋下传导。肝脾未及，双侧桡动脉、足背动脉搏动对称。
分析患者发病最初表现为上呼吸道感染症状，但经抗菌素治疗后体温并未达正常，发热持续3周以上，体温在38.5℃以上，因此为发热待查。
患者为年轻女性，需考虑系统性红斑狼疮等结缔组织病，但无相关症状，部分免疫指标未见异常，结缔组织病尚无证据。患者一般情况比较好，无体重降低，以上呼吸道感染起病不符合一般肿瘤性发热的特点。患者存在广泛杂音，超声心动图提示瓣膜病变，需高度怀疑感染性心内膜炎，需多次行血培养及复查超声心动图以明确诊断。
患者19岁时血压升高，需除外继发性高血压，患者在外院曾查肾功能、甲状腺功能、醛固酮正常，临床也无典型的嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症及甲状腺功能亢进的临床表现，需除外血管性高血压。本患者上肢血压明显高于下肢，心前区及肩胛间区可闻及广泛收缩期杂音，要考虑主动脉缩窄或多发性大动脉炎的可能。
辅助检查血常规：白细胞计数7.13×10^9/L，中性分类58.3%。血红蛋白g/L。
尿蛋白0.75g/L。
血沉78mm/第1小时。
C反应蛋白3～15mg/L。
血肌酐、尿素氮、肝功能及抗核抗体、抗双链DNA抗体正常。
门诊及住院5次血培养提示草绿色链球菌。
结核T-spot阴性。
心电图示Ⅲ、aVF导联T波轻度倒置。超声示双侧颈动脉、椎动脉、锁骨下动脉、肾动脉未见明显异常，双肾未见异常。
胸部X线片：双肺纹理厚，主动脉结突出。
颅内CT血管重建无异常。
经胸超声心动图示左心房增大；左心室大小51mm，左心室射血分数74%，二尖瓣腱索增粗，在近乳头肌处融合，前后叶腱索只附着于单组乳头肌，提示先天性二尖瓣狭窄(降落伞型)，为中度狭窄；轻度二尖瓣关闭不全；主动脉瓣二叶瓣畸形，瓣膜轻度增厚，主动脉瓣轻度关闭不全伴轻度狭窄；降主动脉峡部最窄处5～7mm，通过缩窄处最大血流速度为3.9m/s，最大压差61mmHg，主动脉缩窄距锁骨下动脉开口约4mm，缩窄远端似可见瘤样膨出。
A：二尖瓣前后叶腱索只附着于单组乳头肌（箭头所示）
B：连续多普勒显示通过缩窄处的高速血流
经食管超声心动图示二尖瓣前叶的左心房面见3.2mm×2.5mm赘生物，活动度不大。
主动脉CT血管重建示降主动脉近端局限缩窄，缩窄部位远端降主动脉可见撕裂口，降主动脉囊状假性动脉瘤形成。
眼科检查双眼未见Roth斑。
分析患者5次血培养为草绿色链球菌，存在二尖瓣前叶赘生物、先天性瓣膜病及主动脉缩窄、发热，根据年Duke修订标准，患者感染性心内膜炎(infectiveendocarditis，IE)临床诊断明确。尽管本患者赘生物可能出现在二尖瓣、主动脉瓣及主动脉缩窄处，但最后只在二尖瓣上发现。
本患者基础心脏病比较复杂，符合不完全型Shone综合征。Shone综合征系年Shone等报道，为左侧心脏和循环存在4种梗阻性病变：二尖瓣降落伞型畸形、二尖瓣瓣上环、主动脉瓣瓣下狭窄和主动脉缩窄。4种病变均存在为完全型，存在2种或以上为不完全型，可合并主动脉瓣二叶瓣。主动脉缩窄按主动脉缩窄段与动脉韧带或动脉导管的解剖学关系，可分为导管前型和导管后型两类。导管前型主动脉缩窄的缩窄段位于动脉韧带或动脉导管的近端，比较少见，多数病例动脉导管未闭合，多于婴幼儿期死于心力衰竭。导管后型主动脉缩窄比较常见，约占90%～95%，典型病例缩窄段局限位于左锁骨下动脉起点处远端的峡部主动脉，多数动脉导管已闭合，约25%～40%主动脉瓣呈二叶瓣型，多数患者可进入成年期。本例属于导管后型主动脉缩窄。主动脉缩窄段近、远端主动脉之间多数有丰富的侧支循环，随着年龄增加易并发动脉瘤、主动脉破裂、细菌性心内膜或血管内膜炎以及持续性长期高血压导致脑血管意外、充血性心力衰竭和早发冠状动脉硬化性心脏病等严重疾患。主动脉缩窄的女性妊娠患者由于体循环动脉壁结缔组织的改变，增加了主动脉破裂和撕脱的危险，特别是缩窄后节段和主动脉根部。所有累及二尖瓣瓣叶、腱索、乳头肌和瓣环等结构的各种先天性病变均可引起二尖瓣狭窄。降落伞型(parachutemitralvalve)二尖瓣瓣叶发育通常未受明显影响，畸形主要发生于二尖瓣瓣下装置，腱索常缩短、增粗、相互融合，形成筛孔状结构，一般所有腱索均附着于单组乳头肌，或附着于部分融合的两组乳头肌的两个乳头上，形成降落伞样，严重影响二尖瓣瓣叶开放，其血流动力学改变与后天性二尖瓣狭窄相似。本例患者的二尖瓣狭窄、主动脉缩窄是患者妊娠时心力衰竭的潜在风险。主动脉瓣二叶瓣畸形系胚胎期瓣膜发育异常所致，为最常见的先天性主动脉瓣瓣叶畸形，可引起瓣膜狭窄和关闭不全。
本患者因在妊娠前并未发现心脏病，并且高血压未正规治疗，因此其妊娠和剖宫产承受了很大风险，尤其主动脉破裂、心力衰竭和感染性心内膜炎的风险。
治疗入院后根据致病微生物对药物的敏感程度选择药物，应用青霉素及丁胺卡钠后体温仍波动于37.5℃以下，2周后体温升至39.4℃，并出现双上肢粟粒大小的红色充血性斑片样皮疹，停青霉素后第2天体温正常，皮疹消失，遂改用先锋美他醇及丁胺卡钠，体温降至正常，治疗有效。
分析患者应用青霉素及丁胺卡钠后体温高峰已明显下降，但仍低热，并出现皮疹，而患者一般情况好，复查血沉已由78mm/第1小时降至14mm/第1小时，C反应蛋白也降至正常，复查血培养两次均为阴性，因此考虑存在药物热及药疹。停用青霉素后次日体温完全正常，药疹消失，支持药物热的判断。导管后型主动脉缩窄未手术者半数以上在30岁之前死亡。常见致死原因有IE或动脉内膜炎、主动脉夹层、主动脉瘤破裂、充血性心力衰竭和脑血管意外、大脑动脉环动脉瘤破裂等。因此，主动脉缩窄一旦明确诊断，均应考虑施行手术或介入治疗，但其治疗时期和手术方式的选择需根据患者的年龄和心血管病变情况而定。
治疗本例患者的主动脉缩窄距锁骨下动脉开口约4mm，从技术上可行支架置入治疗，但患者因同时合并先天性瓣膜畸形、IE及假性动脉瘤，主动脉缩窄外科手术指征明确，单纯介入治疗无法解决全部问题。本患者病程中无栓塞症状、无心力衰竭等严重并发症，且抗生素控制治疗有效，因此可正规抗感染4～6周后行择期手术。此外对于主动脉缩窄导致的高血压，应用β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂作为一线降压药。
本例提示对年轻高血压患者必须重视最基本的体格检查，重视四肢血压测量、血管和心脏杂音的听诊，避免漏诊继发性高血压。应警惕成人心脏和大血管多种先天性心脏病共存的可能，以及先天性心脏病并发症。
来源：徐瑞燚,方理刚.第44例:临床表现发热、高血压[J].中国心血管杂志,,20(6):-.
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