脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-I）是罕见但可治疗的疾病。本病例展示的是一例由CAA-I引起的进行性昏迷和高血压的病例，模仿后部可逆性脑病综合征（PRES），经免疫调节治疗得到缓解。
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病例介绍患者为71岁女性，因“新发头痛和健忘3周”就诊，既往2次短暂性头痛和意识模糊史，但头颅MRI和神经心理学检查正常。无痴呆和卒中家族病史。在接下来的2天里，患者逐渐昏迷，并住进ICU。入院时血压为/mmHg，无乳头水肿或高血压视网膜损害。
头颅CT显示额叶和左顶叶均有较大的低信号病灶，可见中线移位（图1）。头颅MRI（图2）显示双侧半球多灶性融合性T2高信号白质病变，左侧脑室受压、可见大脑镰下疝。病灶无明显强化和弥散受限。T2*加权图像显示左额叶和顶叶中有多个皮质-皮质下微出血。基于这些发现，鉴别诊断包括PRES、CAA-I、进行性多灶性白质脑病（PML）、急性脱髓鞘脑脊髓炎（ADEM）或低级别浸润性神经胶质瘤。
图1患者脑CT影像。影像可见多个低信号病灶（星号）
图2患者头颅MRI。FLAIR（a）、梯度回波（b）和对比增强T1加权（c）图像显示双侧水肿病变（星号），无明显对比增强。
患者近期无CMV、JCV、HSV1、HSV2和HSV6感染。脑脊液（CSF）检查显示轻度细胞增多症（35个白细胞/mm3），CSF培养正常，PCR检测正常，弓形虫和新型隐球菌等检测均正常。
为了减轻脑水肿并缓解占位效应，患者接受了甲基强的松龙冲击和20％甘露醇治疗。高血压用阿替洛尔和尼卡地平治疗，随后联用氨氯地平和可乐定，入院后10天血压正常。
由于临床症状无明显改善，患者接受了额叶脑组织活检。病理检查显示皮质水肿伴小的微出血，血管呈CAA阳性伴周围组织细胞浸润。
入院7天后，患者出现左侧忽视伴左臂轻瘫。第11天出现语言不连贯、无麻痹，持续存在认知缺陷。患者被转移到当地的神经康复中心行进一步的康复治疗，口服甲泼尼龙并在数月内逐渐减量。入院7个月后，患者仍留极少的认知缺陷。随访脑MRI显示双侧半球脑水肿明显减少。随访影像未见新的微出血。
讨论该病例展示的是CAA-I模仿后部可逆性脑病综合征。CAA-I的临床表现多样[1]，其最常见的临床表现是伴有认知功能障碍的（亚）急性脑病，导致快速进展性痴呆和行为障碍[2,3]。局部症状如吞咽困难、视野缺损、偏瘫和小脑性共济失调也有报道。
头颅MRI显示单发或多发白质高信号病灶，非对称性并延伸至皮质下白质，至少一个皮质皮质下出血性病变。
CAA-I的非侵入性诊断仍然具有挑战，因为CAA-I的确定性诊断只能通过活组织检查，包括脑血管中淀粉样蛋白沉积的存在以及炎性细胞的相关浸润。应该进行CSF以排除感染和恶性肿瘤，并且可以显示非特异性异常，如蛋白质升高和轻度淋巴细胞性细胞增多[2]。在CAA-1中已经描述了针对β-淀粉样肽的自身抗体水平的升高，但是不像其他非炎性神经变性疾病如阿尔茨海默病那样具有特异性[4]。
目前尚无关于CAA-I治疗的指南。糖皮质激素是快速控制炎症的一线治疗方法。可以引入环磷酰胺和甲氨蝶呤等免疫抑制治疗，直到达到临床和放射学缓解，通常在治疗的最初几周内可见。
参考文献：[1]AurielE,CharidimouA,GurolME,NiJ,VanEttenES,Martinez-RamirezSetal()Validationofclinicoradiologicalcriteriaforthediagnosisofcerebralamyloidangiopathy-relatedinflammation.JAMANeurol73(2):–[2]ChungKK,AndersonNE,HutchinsonD,SynekB,BarberPA()Cerebralamyloidangiopathyrelatedinflammation:threecasereportsandareview.JNeurolNeurosurgPsychiatry82(1):20–26[3]EngJA,FroschMP,ChoiK,RebeckGW,GreenbergSM()Clinicalmanifestationsofcerebralamyloidangiopathy-relatedinflammation.AnnNeurol55(2):–[4]PiazzaF,GreenbergSM,SavoiardoM,GardinettiM,ChiappariniL,RaicherIetal()Anti-amyloidbetaautoantibodiesincerebralamyloidangiopathy-relatedinflammation:implicationsforamyloid-modifyingtherapies.AnnNeurol73(4):–原文索引：MasroriP,MontagnaM,DeSmetE,LoosC.Posteriorreversibleencephalopathysyndromecausedbycerebralamyloidangiopathy-relatedinflammation.ActaNeurolBelg.Jun21.doi:10./s---w.[Epubaheadofprint]预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇