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找准病因，把握定性诊断原则，参与多学科会诊！
根据《中国痴呆与认知障碍诊治指南（版）》，快速进展性痴呆被定义为一类进展快速的痴呆综合征，是指痴呆症状出现后，在数周至数月内快速进展[1]。对快速进展性痴呆的定性诊断，离不开神经科诊断的MIDNIGHT原则（图1）。
图1MIDNIGHTS原则
如果想更近一步定性诊断，我们必须原则在手、细节要有，还应学会多学科合作。为何这样说？请看下面这例快速进展性痴呆的病例[2]。
不简单的病例
患者，男性79岁，本次入院表现为认知功能减退1年，伴意识混乱、讲话含糊不清、吞咽困难、头痛，以及运动能力下降3周。
医生询问了患者的既往史：高血压病史；前列腺特异抗（prostate-specificantigen，PSA）升高，正在等待前列腺活检。否认既往头部外伤史。无吸烟史，偶尔饮酒。目前没有服用任何药物。没有体重下降、夜汗、呕吐或腹泻病史。
对该患者进行了神经系统查体：患者上视困难，构音障碍，发音减弱，轻度面部力量不对称，构音障碍和步态不稳。
进行了必要的辅助检查：简易智力量表（theAbbreviatedMentalTest，AMT）得分4分（总分10分）。血常规检查，炎症指标均在正常范围。轴位CT平扫，仅发现左侧丘脑区域小片低密度影。入院第二天的颅脑MRI显示双侧丘脑、中脑和顶盖部T2及FLAIR高信号，DWI阴性（图2）。
图2患者MRI轴位T2及矢状位FLAIR成像（图片来自参考文献[2]）
看到磁共振上双侧丘脑对称性异常信号，医生立刻产生了似曾相识的感觉，鉴别诊断快速进行起来。相应的辅助检查也进一步做起来，重点进行了下列鉴别诊断。
Metabolism
会是Wernicke脑病吗？患者没有缺乏维生素B1的危险因素，临床表现也不太像（文章中没有提及检测维生素B1水平）。
Inflammation
会是炎症、免疫性疾病吗？患者PSA升高，有没有副肿瘤综合征的可能？患者进行了全身CT检查，筛查了副肿瘤抗体，均无异常发现。
Neoplasm
会是肿瘤吗？比如胶质瘤，但影像学表现不符合，这一诊断被排除了。脑脊液也未查见淋巴增生性疾病免疫表型的证据。
Infection
会是感染性疾病吗？患者血常规在正常范围，脑脊液微生物检查包括病*测序均未发现异常。Creutzfeldt-Jakob病的临床表现和影像学表现均不符合。
Stroke
会是血管性疾病吗？Percheron动脉梗死，基底动脉尖梗死均被排除，因为缺少DWI阳性的证据，且患者病程相对较长。而颅脑MRV检查没有发现脑静脉血栓。
患者的定性诊断陷入僵局，医生只好尝试了“三素”治疗：复合维生素B、抗生素美罗培南、抗病*药阿昔洛韦、激素地塞米松都进行了治疗。目的是所有可治性疾病，都不要放过。然而，可治性疾病并非药物能够一网打尽，患者症状持续恶化，意识更加不清晰，运动能力极差，并且进行了胃管置入。
转机出现
这种情况下，多学科会诊势在必行。共识很快达成，为了肯定地将静脉窦血栓排除掉，必须进一步进行CT脑血管成像。
经过检查，颅内深静脉血栓确实不存在。但是这次检查有了一个重要发现，CT血管成像时，存在异常的颅内静脉显影，主要表现为Galen静脉和直窦提前显影，并伴有多支侧枝充盈，这提示患者存在颅内硬脑膜动静脉瘘（duralarteriovenousfistula,dAVF）（图3）。
图3CT脑血管成像显示直窦（白色箭头）异常提前显影。（图片来自参考文献[2]）
患者进行了脑血管造影，进一步证实了窦汇区硬脑膜动静脉瘘的存在：来自双侧枕动脉和左侧脑膜中动脉的供血，伴随直窦血流逆行，回流到皮层静脉（图4）。
图4白色箭头为硬脑膜动静脉瘘，黑色箭头为左侧枕动脉，红色箭头显示提前充盈的直窦（颜色较淡，请注意识别）（图片来自参考文献[2]）
是dAVF导致了这一患者出现快速进展性痴呆吗？
答案为：是的。该患者进行了dAVF血管内栓塞术，我们来看一下随访结果。
术后第9天：水肿有所减轻。
术后30天：MoCA得分6分（满分30分）。
术后第60天：水肿几乎完全消失（图5）。MoCA得分22分（满分30分）。
患者出院时能够自主吃饭和饮水。
从患者的治疗结果上能够看出，在进行了dAVF栓塞后，患者的认知得到明显改善，因此，可以判定，是dAVF导致了患者出现快速进展性痴呆，推测是由于静脉压增高所致。
图5术后第60天，双侧丘脑水肿几乎完全消失（右图）
颅内硬脑膜动静脉瘘
dAVF是颅内血管畸形的一种，表现为硬脑膜的动脉和静脉或静脉窦之间存在异常动静脉吻合[2]。这种疾病十分罕见，发病率大约占所有颅内血管畸形的10%-15%。可以发生于硬脑膜的任何地方，最常见的地方为横窦、海绵窦、小脑幕以及上矢状窦。供血的动脉主要为颈外动脉的分支，引流静脉直接引流入静脉窦或者经皮层静脉引流入静脉窦。
dAVF临床表现多样，与发生部位以及静脉引流模式有关。患者可以无症状，亦可表现为蛛网膜下腔出血以及非出血性神经缺损症状（non-haemorrhagicneurologicaldeficits,NHNDs），如耳鸣、头痛、颅内血管杂音、眼球突出、癫痫、肢体无力等。并且dAVF的静脉引流模式也与发生蛛网膜下腔出血风险、死亡风险相关。
dAVFs主要通过两种分类系统来进行分类，分别是Borden系统和Cognard系统。分类原则是根据静脉引流模式（硬脑膜静脉窦或者是皮层静脉）和是否有皮层静脉引流（corticalvenousdrainage,CVD）来进行分类。CVD将增加蛛网膜下腔出血的风险。年，Zipfel等人对这两种分类进行了修正[3]，使得风险分层更加精确，有助于治疗决策。Zipfel的dAVF修正分类如图6所示。血管内栓塞治疗是主要dAVF的主要治疗方式，术后患者的症状可得到较好的缓解。
图6dAVF的修正分类
对于上述病例，患者的静脉引流为硬脑膜静脉窦，存在皮层静脉引流，存在皮层静脉压增高，并且存在NHND症状，可以被归为Zipfel的分类群2S。提示患者蛛网膜下腔出血的风险为7.4%-7.6%。治疗前死亡的风险为3.8%。
由于dAVF属于可治性疾病，及早明确诊断十分重要。表现为快速进展性痴呆的dAVF，应当值得