一旦确诊肢端肥大症，最佳治疗策略应由内分泌、神经外科、放射肿瘤学和神经影像科在内的多学科专家组成的垂体肿瘤团队进行讨论综合决定。治疗方法选择包括手术治疗、放射治疗和药物治疗。个体化治疗管理策略的制定有赖于多种数据整合，包括年龄、肿瘤大小和侵袭性、T2加权MRI特征、影响药物治疗应答的受体表达(如SSTR2、SSTR5、多巴胺2型受体D2R)、细胞周期蛋白和激素颗粒丰度等，有助于优化治疗方案，从而改善患者预后和降低经济成本。
对手术切除腺瘤，疾病仍处于持续活动状态的患者，或不适合手术的患者，建议采用药物治疗。药物治疗选择包括生长抑素受体配体---SRLs(奥曲肽、兰瑞肽和长效帕瑞肽)，多巴胺受体激动剂(卡麦角林)和GH拮抗剂(培维索孟)等，其中，SRLs作为首选治疗，不仅可以使得患者生化控制正常，而且还具有缩小肿瘤体积、防止复发的作用（表3-4）。
01、肢端肥大症患者的术前药物选择治疗：如存在手术禁忌证或手术成功可能性较低的情况下，可考虑以SRLs作为一线药物治疗方案
不能为了提高术后的生化控制率而在术前常规用药(2
●●○○)。严重咽部增厚和睡眠呼吸暂停或高输出性心力衰竭患者，建议术前使用SRLs以减少严重合并症的手术风险(2
●○○○)。
一线治疗适用于：(1)预期手术无法完全切除的大腺瘤且无肿瘤压迫症状的患者；(2)不适合接受手术的患者，如全身情况较差难以承受手术风险，因气道问题麻醉风险较高，有严重肢端肥大症全身表现如心肌病、严度高血压和未控制糖尿病等；(3)不愿意手术(如恐惧手术)的患者。
点评：如存在手术禁忌证或手术成功可能性较低的情况下，可考虑以SRLs作为一线药物治疗方案。SRLs能控制血清GH和IGF-1水平，缩小肿瘤体积，改善临床症状和控制并发症，减轻软组织肿胀，改善睡眠呼吸暂停，减少插管相关并发症，改善心脏功能并提高麻醉安全性。
02、肢端肥大症患者的术后药物辅助治疗：对于术后处于疾病持续状态者，推荐使用第一代长效SRL作为一线药物治疗
推荐术后处于疾病持续状态的患者接受药物治疗(1
●●●●)。对存在严重疾病的患者(中重度高GH症状和体征，且无局部占位效应)，建议选择SRLs或培维索孟作为初始辅助药物治疗(2
●●○○)。对手术无法治愈、广泛海绵窦侵犯、无视交叉受压或无法耐受手术的患者，建议选用SRLs作为主要治疗方法(2
●●●○)。对IGF-1轻度升高伴轻度高GH体征和症状患者，建议选择多巴胺受体激动剂(通常为卡麦角林)作为初始辅助药物治疗(2
●●○○)。
点评：对于术后处于疾病持续状态者，推荐使用第一代长效SRL作为一线药物治疗。奥曲肽长效缓释剂和兰瑞肽的选择取决于给药的实用性、方便性和患者偏好。对IGF-1轻度升高(2.5倍正常上限)的肢端肥大症患者，选择卡麦角林作为一线治疗药物或者第一代SRL治疗的联合用药，尤其对IGF-1水平≤1.5倍正常上限者效果最好。
03、肢端肥大症患者的个体化治疗
给予第一代SRL最大剂量后仍未达到生化控制者，建议根据存在或未见临床相关残留肿瘤以及糖耐量受损的情况进行个体化治疗。如存在不适合切除的残留肿瘤，建议从第一代SRL转换为帕瑞肽长效缓释剂治疗。对糖代谢异常和(或)接受SRLs治疗期间出现高血糖加重者，推荐换用培维索孟或加用卡麦角林作为替代治疗。如二线治疗不能达到生化控制，应酌情重新考虑立体定向放射治疗(SRT)或手术干预。
点评：联合使用作用机制不同的药物，可能会起到协同作用。对SRLs治疗有部分应答的患者，联合多巴胺受体激动剂可进一步降低GH和IGF-1水平。对SRLs治疗不能充分控制且基线IGF-1水平轻度升高的患者，采用SRL联合卡麦角林能使IGF-1水平正常化50%。
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参考文献
中华医学会内分泌学分会.肢端肥大症诊治中国专家共识(版)[J].中华内分泌代谢杂志,,36(9):-.DOI:10.3/cma.j.cn-0706-.
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