肺动脉高压就是肺循环的“高血压”。人体有两套循环：一套叫体循环，是由左心室泵出血液在全身的血管里流动；另一套叫肺循环，是由右心室泵出血液在肺血管里流动。体循环的压力过高就是我们通常所说的高血压，而肺循环压力过高就是肺动脉高压，在日本，肺动脉高压被称为“肺高血压”。诊断肺动脉高压的标准为：海平面状态下、静息时，肺动脉平均压≥25mmHg，同时肺小动脉楔压≤15mmHg及肺血管阻力3Wood单位。
肺部的“高血压”导致肺动脉高压的原因主要有两大类，一种是继发于其他疾病，如药物、*物、左心疾病、结缔组织病、肺栓塞、慢性肺疾病等，肺动脉高压的发生会显著影响患者预后；另一种是自发产生的，这就是特发性肺动脉高压。虽然特发性肺动脉高压的确切病因还不清楚，但已有研究表明该病很可能是由于某些基因突变，加上某些环境因素诱发，产生了肺小动脉广泛的收缩、变细、堵塞病变。那么，肺动脉高压是如何形成的呢？如前所述，当各种因素导致肺小动脉广泛的收缩、变细、堵塞时，肺循环的阻力就会增大，血液滞留在大的肺动脉里就会导致压力升高，从而造成肺动脉高压。这时，与肺动脉相连的右心室每次收缩就要较前更费力、做更多的功，最终会发展成右心衰竭。肺动脉高压曾经被认为是一种罕见病，最新全球数据显示普通人群的患病率约为1%，而在65岁以上的人群中高达10%，事实上只有特发性肺动脉高压（IPAH）属于罕见病，中国罕见病调查研究显示，IPAH在前10位最常见罕见病中排名第二，统计96家医院、年15,,住院患者中共有IPAH患者。肺动脉高压是一种恶性程度高、目前仍无法根治的肺血管疾病，患者生存期短，如得不到有效治疗,患者平均存活年限仅2.8年，被称为“心血管领域的癌症”。年之前中国IPAH患者5年生存率仅为20％左右，至年中国IPAH患者3年生存率为75.1%，基本达到发达国家水平，这与肺血管靶向药物的使用密切相关，但目前中国肺动脉高压靶向药物的使用仍存在药物费用偏高、医保未覆盖导致的药物使用不充分、药物使用意识不足、药物使用不规范等问题，制约了中国肺动脉高压的治疗率和达标率。肺动脉高压患者临床表现并不特异，当肺动脉压力逐步升高时可出现缺氧、呼吸功能不全和右心功能衰竭相关症状症状，常见症状有活动后气促、乏力、胸闷、活动耐力下降等，当合并严重右心功能不全时可出现下肢浮肿、腹胀等。一部分患者因长期缺氧可导致患者嘴唇可呈现蓝紫色，故被称为“蓝嘴唇”。蓝嘴唇早期诊断治疗可显著改善肺动脉高压患者的预后和生活质量，肺动脉高压诊断中最重要的两项检查是超声心动图和右心导管检查。超声心动图属于无创检查，可以估测肺动脉压力，判断右心功能，用于肺动脉高压的筛查。右心导管检查为有创检查，是诊断肺动脉高压的金指标，可以精确测量肺动脉压及其他血流动力学指标，并可指导用药。在诊疗过程中，还需要定期复查超声心动图、BNP、6分钟步行试验、肌钙蛋白、D二聚体等评价肺动脉高压严重程度及治疗效果。右心导管检查目前肺动脉高压的主要治疗方法是长期药物治疗。专门扩张肺血管的药物又叫“靶向药物”，中国上市的肺动脉高压靶向药物有：激动PGI2通路的依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼尔、贝前列腺素、赛乐西帕；拮抗ETR通路的波生坦、安立生坦、马西替坦；靶向NO通路的西地那非、他达拉非、伐地那非、利奥西呱。其中西地那非即“伟哥”因其疗效可靠、价格便宜，是中国治疗肺动脉高压的最常用的一线药物。肺动脉高压患者需终生服药。目前我国靶向药主要依赖进口，价格昂贵,且在大部分地区尚未纳入医保，药物使用不充分，随着马昔腾坦、安立生坦国产仿制药的出现及年波生坦、马昔腾坦、司来帕格、利奥西呱纳入医保，大幅降低了肺动脉高压治疗的经济负担，有望改善中国肺动脉高压靶向药物的使用现状。肺动脉高压的早期诊断及长期规范诊疗可显著改善患者的生活质量和长期预后，患者应到肺血管病诊疗中心或者开设肺动脉高压门诊的呼吸内科进行专业诊治及长期随访。西安医院
呼吸与危重症医学科王蕾
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作者：华子药师
来源：药师华子
一个高血压患者，低压mmHg，高压mmHg，他问华子，他的血压比那些血压达到、的人低多了，为什么医生说他的高血压很严重呢？想有效地降压应该怎么办？华子告诉他，从高血压的分级来看，他的血压已经达到了3级高血压的标准。想有效地降低血压，使用降压药物是必需的，而且很可能需要两种或是三种的降压药物联用才可以。因为只要是达到了2级或以上的高血压的患者，70%都需要联合应用降压药才能有效控制血压。一、正确理解高血压的分级当血压达到/90mmHg的时候，可以称之为高血压。以血压升高的程度不同，划分为三个等级。达到/90mmHg为1级；达到/mmHg为2级；达到/mmHg为3级。需要注意的是，无论是确诊高血压，或是进行高血压的分级，低压与高压是分别计算的，哪个高就以哪个为准。比如说某人血压/95mmHg，虽然他的高压正常，但低压超过了90mmHg，所以也是高血压。本文病例的血压，是/mmHg，虽然高压只是1级标准，但低压达到了3级标准，那么他就是3级高血压。高压每升高10mmHg与低压每升高5mmHg带来的危害相同，都会使患脑卒中的概率升高40%，心肌梗死的概率升高25%，心力衰竭的概率升高50%。也就是说3级高血压的患者，患病的概率会比血压正常的人高出很多倍。二、寻找血压升高的原因大部分的高血压是原发性的，找不到确切的病因。但高血压是一个进展极其缓慢的疾病，血压从开始升高到进展到3级高血压需要数年的时间。华子告诉这个患者，如果他的血压是突然发觉升高；或是近期血压有剧烈的波动；或是服用了降压药物但效果不明显，就可能是其他疾病所导致的继发性的高血压。肾脏疾病，是引起血压升高的最常见原因。比如说肾实质的病变以及肾血管的病变，都会导致肾素和血管紧张素大量生成，引起血压升高。还有原发生醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤等疾病也会导致血压升高。这就需要逐步的排查，并针对原发疾病进行治疗。三、降压用药是个细致活无论是原发性的高血压还是继发性的高血压，都需要进行降压，而降压离不开降压药物。从实际效果来看，单药降压的平均效果，只能降低高压10~15mmHg左右，低压能降低5~7mmHg左右。所以大多数的高血压患者，都需要两种或是三种的降压药才能把血压控制到正常范围。对于2级以上的高血压，推荐起始治疗就采用两种降压药联用。常用的两种降压药联用方法：第1种药物选择：普利类药物、或沙坦类药物、或洛尔类药物。第2种药物选择：地平类药物、或利尿剂。从以上两组药物中，各选其中的一个，作为两药联合用药方案。常用的三种降压药联用方法：以地平类药物加利尿剂作为基础，再加上普利、沙坦、洛尔类药物中的一种，组成三种药物联用方案。以上是降压药联用方案中的首选方案，也是最常用的治疗方案。不过每个患者对药物的敏感性不同，导致了降压治疗中的个体差异性巨大。所以在实际治疗中，医生只能确定治疗的大方向，具体用药需要患者进行不断地尝试，依照用药效果选择敏感性高，副作用最小，经济性最好的药物为长期治疗方案。高血压患者在降压治疗的过程中，还需要接受健康教育。因为高血压是个慢性病，不能只指望医生与药物，还需要患者自己的配合。比如说要控制自己少吃盐，多运动，保持健康体重，规律作息。还要勤加测量血压，做好用药与血压记录，定期复诊，根据血压波动情况与医生商讨治疗方案的调整。高血压患者想有效地控制好血压，首先要正确认识高血压，然后寻找引起血压升高的根源并祛除。关键是要在医生的帮助下，进行科学规范的药物治疗，并且持之以恒，不松懈，才能把血压控制好，安享健康生活。
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